Compromiso cardíaco en el síndrome inflamatorio multisistémico post SARS-CoV-2 en niños / Cardiac involvement in post-SARS-CoV-2 multisystem inflammatory syndrome in children / Envolvimento cardíaco na síndrome inflamatória multissistêmica pós-SARS-CoV-2 em crianças

Objetivo: describir las características de ocho pacientes pediátricos que se presentaron con síndrome inflamatorio multisistémico (MIS-C) asociado a SARS-CoV-2 y compromiso cardíaco. Material y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo de ocho pacientes con edades entre 1 y 13 años, con diagnóstico de MIS-C y compromiso cardíaco, asistidos en el CHPR. Se analiza su historia clínica, evolución y tratamiento. Resultados: los pacientes presentaron fiebre en el 100%, exantema e hiperemia conjuntival en el 88%, síntomas digestivos en el 50%, insuficiencia respiratoria en el 25% y shock en el 50%. Todos requirieron ingreso a cuidados intensivos. La alteración de la contractilidad cardíaca estuvo presente en el 63% de los pacientes, fue leve y segmentaria en el 80%, el 60% requirió soporte inotrópico por 3 días, recuperando una función normal en 7 días. La insuficiencia mitral se presentó en el 25% y el derrame pericárdico en el 38%, ambos de grado leve. Un paciente presentó dilatación de arterias coronarias con Z score < 2. El 85% de los pacientes presentó alteraciones del ECG, en el 29% se trató de alteración en la repolarización, en el 29% intervalo QTc prolongado, en el 15% bloqueo atrioventricular de 1er grado y bloqueo incompleto de rama derecha. Un paciente tuvo fibrilación auricular por 3 días con remisión espontánea a ritmo sinusal. Las troponinas estuvieron altas en el 57% de los pacientes y el ProBNP elevado en el 100%. Todos recibieron inmunoglobulinas, metilprednisolona y aspirina. Conclusiones: se presentaron ocho pacientes pediátricos con MIS-C y compromiso cardíaco, el 50% se presentó en shock, todos requirieron ingreso a cuidados intensivos. El 85% presento alteraciones en el ECG. El 63% presentó compromiso de la contractilidad sectorial y leve, se normalizó en 7 días. El 60% requirió soporte inotrópico por una media de 3 días.

Objective: describe the characteristics of 8 children who presented Multisystem Inflammatory Syndrome associated with SARS-CoV2 infections (MIS-C) and cardiac involvement. Material and methods: descriptive, retrospective study of 8 patients of between 1 and 13 years of age, diagnosed with MIS-C and cardiac involvement, assisted at the Pereira Rossell Children Hospital, analysis of their medical records, evolution and treatment. Results: the patients showed: fever in 100% of the cases, rash and conjunctival hyperemia in 88%, digestive symptoms in 50%, respiratory failure in 25% and shock in 50%. All required admission to Intensive Care. Cardiac contractility alteration was present in 63% of patients, the affectation was mild and segmental in 80%, 60% required inotropic support for 3 days and recovered normal functions in 7 days. Mitral regurgitation was present in 25% of the cases and pericardial effusion in 38%, mild in both cases. One patient had dilated coronary arteries with a Z score <2. 85% of the patients presented ECG abnormalities, 29% present alteration of repolarization, 29% prolonged QTc, 15% 1st degree atrioventricular block and incomplete right bundle branch block. One patient had atrial fibrillation for 3 days with spontaneous remission to sinus rhythm. Troponins were increased in 57% of the patients and ProBNP elevated in 100%. All patients received Immunoglobulins, Methylprednisolone and Aspirin. Conclusions: we present eight pediatric patients with MIS-C and cardiac involvement, 50% suffered shock, all required admission to Intensive Care. ECG abnormalities were found in 85% of the patients. Mild and segmental contractility compromise was found in 63% of the patients and normalized in 7 days. 60% required inotropic support for a mean of 3 days.

Objetivo: descrever as características de 8 pacientes pediátricos que apresentaram Síndrome Inflamatória Multissistêmica (MIS-C) associada ao SARS-CoV-2 e comprometimento cardíaco. Material e métodos: estudo descritivo, retrospectivo, de oito pacientes com idade entre 1 e 13 anos, com diagnóstico de MIS-C e comprometimento cardíaco, assistidos pelo CHPR. Seu prontuário médico, evolução e tratamento são analisados. Resultados: os pacientes apresentaram febre em 100%, erupção cutânea e hiperemia conjuntival em 88%, sintomas digestivos em 50%, insuficiência respiratória em 25% e choque em 50%. Todos necessitaram de internação nos cuidados intensivos. A alteração da contratilidade cardíaca esteve presente em 63% dos pacientes, foi leve e segmentar em 80%, 60% necessitaram de suporte inotrópico por 3 dias, recuperando a função normal em 7 dias. A regurgitação mitral ocorreu em 25% dos pacientes e o derrame pericárdico em 38%, ambos de grau leve. Um paciente apresentou dilatação da artéria coronária com escore Z < 2. 85% dos pacientes apresentaram anormalidades no ECG, 29% foram alterações de repolarização, 29% intervalo QTc prolongado em bloqueio atrioventricular de 1º grau a 15% e bloqueio incompleto do ramo direito. Um paciente apresentou fibrilação atrial por 3 dias com remissão espontânea ao ritmo sinusal. As troponinas foram elevadas em 57% dos doentes e ProBNP elevado em 100%. Todos receberam imunoglobulinas, Metilprednisolona e aspirina. Conclusões: houve oito pacientes pediátricos com SMIM-C e comprometimento cardíaco, 50% em choque, todos necessitaram de internação em terapia intensiva. 85% apresentaram elevações no ECG. 63% apresentaram comprometimento setorial e de contratilidade leve, normalizados em 7 dias. 60% necessitaram de suporte inotrópico por uma média de 3 dias.

Relación entre nivel de glicemia y morbilidad en el paciente pediátrico crítico / Relationship between blood glucose level, morbility and mortality in the critical pediatric patient

El niño en situación crítica presenta en forma frecuente hiperglicemia vinculada al estrés y se asocia a mayor morbimortalidad en diversas publicaciones. Objetivo: determinar la prevalencia de hiperglicemia en el niño crítico y el nivel de hiperglicemia que se vincula con incremento en la morbimortalidad. Material y método: se estudiaron 96 pacientes de 1 mes a 14 años, que ingresaron en la Unidad Cuidados Intensivos de niños(UCIN) en situación crítica (requieren asistencia respiratoria mecánica invasiva por más de 24 horas), en un período de 6 meses. Se evaluó el valor de glicemia venosa en el momento del ingreso, y el valor de glicemia capilar hasta el día séptimo de internación. El intervalo de estudio fue cada 6 horas en los 2 días iniciales, cada 12 horas en los 3 días siguientes y diariamente hasta el día 7. Resultados: la prevalencia de hiperglicemia en UCIN es del 68%. Fallecieron el 10% de los pacientes, el 70% presentaba hiperglicemia. Los pacientes fallecidos presentaron un valor medio de glicemia posterior a las 48 horas mayor que los sobrevivientes (p=0,005). Se encontró como mejor predictor de riesgo de muerte al valor máximo de glicemia después de las 48 horas de internación. Se estableció relación entre hiperglicemia persistente y días de ARM (p<0,001); requerimiento de inotrópicos (p<0,001) y días de internación en UCIN (p 0,035).Conclusiones: la hiperglicemia persistente con cifras mayores a 126 mg/dl y sus valores máximos durante la internación se asociaron con mayor morbimortalidad en el paciente pediátrico crítico.

Children in critical situation frequently have hyperglycemia due to stress which in different publications has been related to a higher morbidity and mortality. Objective: determine the prevalence of hyperglycemia in critically ill patients and its relationship with the morbidity and mortality raise.Material and methods: 96 critically ill patients between 1 month of age and 14 years old who required intensive care (required more than 24 hours of mechanical respiratory assistance - MRA) in a period of 6 months, were studied. Glycemia values were registered from the first day until the seventh. During the first two days it was done every 6 hours, the next three days every twelve hours and daily until the seventh day. Results: the prevalence of hyperglycemia at the intensive care unit was 68%. 10% of the patients died which 70% of them had high glycemia values. Patients who died had after 48 hours higher values than the ones who survived (p=0,005). The highest value after 48 hours at the unit was the best death risk predictor. A relationship between persistent hyperglycemia and MRA was established (p<0,001); inotropic requirement (p<0,001) and stay at the intensive care unit (p 0,035).Conclusions: persistent hyperglycemia where values were of 126 mg/dl or higher during the hospital stay was associated with a higher morbidity and mortality in the critically ill patient.

Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Forma cerebral infantil / Adrenoleukodystrophy linked to X chromosome. Child cerebral presentation

La adrenoleucodistrofia es un trastorno genéticamente determinado, ligado al cromosoma X, que involucra principalmente la sustancia blanca cerebral y la corteza adrenal. Se asocia con una acumulación anormal de ácidos grasos saturados de cadena muy larga en tejidos y fluidos corporales, cuya demostración en plasma es el "test" diagnóstico. Se presenta un caso clínico en el que un inicio brusco hizo pensar inicialmente en infección del sistema nervioso central, instalándose posteriormente síntomas característicos. Se destaca la importancia de una evaluación genealógica, clínica y paraclínica de los individuos en situación de riesgo, para clasificarlos y brindar en cada situación particular asesoramiento genético adecuado